Ce este Scleroza Sistemică?
Scleroza sistemică, cunoscută și sub denumirea de sclerodermie sistemică, este o boală autoimună cronică și progresivă care afectează țesutul conjunctiv. Această boală este caracterizată prin inflamația și întărirea pielii și a altor țesuturi din organism. Poate afecta nu doar pielea, ci și vasele de sânge, articulațiile și organele interne, cum ar fi plămânii, inima, rinichii și tractul gastrointestinal.
Cauzele Sclerozei Sistemice
Cauza exactă a sclerozei sistemice rămâne necunoscută, dar se crede că este rezultatul unei interacțiuni complexe între factorii genetici și de mediu care determină un răspuns imun anormal. Acesta duce la activarea fibroblasterelor (celule responsabile pentru producția de colagen), rezultând în formarea excesivă de țesut fibros.
Factori de Risc
- Genetica: Deși scleroza sistemică nu este moștenită direct, anumite gene pot contribui la predispoziția pentru această boală.
- Sexul: Femeile sunt mai predispuse decât bărbații să dezvolte scleroză sistemică.
- Vârsta: Boala poate apărea la orice vârstă, dar este mai frecventă la adulți între 30 și 50 de ani.
- Factorii de Mediu: Expunerea la substanțe chimice precum silica sau policlorura de vinil poate crește riscul de scleroză sistemică.
Simptomele Sclerozei Sistemice
Simptomele sclerozei sistemice variază în funcție de zona corpului afectată, severitatea și stadiul bolii, dar cele mai comune simptome includ:
Simptome Dermatologice
Întărirea și îngroșarea pielii (sclerodermie), în special la nivelul mâinilor, feței și antebrațelor.
Fenomenul Raynaud, caracterizat prin episoade de decolorare a degetelor la frig sau stres.
Simptome Articulare
Rigiditate și durere articulară, împreună cu inflamația articulațiilor.
Afectarea Organelor Interne
Plămâni: Fibroză pulmonară, hipertensiune pulmonară.
Tractul Gastrointestinal: Dificultăți la înghițire, reflux gastroesofagian.
Inimă: Inflamația pericardului, aritmii.
Rinichi: Criza renală sclerodermică, care poate duce la insuficiență renală.
Simptome Generale
Oboseală, slăbiciune, pierdere în greutate.
Stadiile Sclerozei Sistemice
Scleroza sistemică este o afecțiune complexă care progresează în diferite etape și poate afecta pacienții în mod diferit. De obicei, scleroza sistemică este clasificată în două subtipuri principale, fiecare cu propriul său set de stadii:
- În acest subtip, întărirea pielii este limitată în principal la degete, antebrațe, picioare și față.
- Faza Inițială: Apar simptome precum fenomenul Raynaud, care poate preceda cu ani întărirea pielii.
- Faza Avansată: Progresează spre afectarea pielii și poate afecta organele interne, cum ar fi tractul gastrointestinal.
- Acest subtip afectează o zonă mai mare a corpului, inclusiv trunchiul și brațele superioare, și este asociat cu un risc mai mare de complicații la nivelul organelor interne.
- Faza Inițială: Întărirea rapidă a pielii, mai ales pe brațe și trunchi.
- Faza Avansată: Implică deteriorarea organelor interne, cum ar fi plămânii (fibroză pulmonară) și rinichii.
Diagnosticarea Sclerozei Sistemice
Diagnosticul sclerozei sistemice necesită o evaluare clinică atentă, teste de laborator și imagistică pentru a confirma boala și a determina gradul de afectare.
Evaluare Clinică
Medicul reumatolog va efectua un examen fizic pentru a verifica întărirea pielii, simptomele fenomenului Raynaud și alte semne externe.
Teste de Laborator
Anticorpi Antinucleari (ANA): Majoritatea pacienților cu scleroză sistemică au ANA pozitivi.
Anticorpi Specifici (anti-Scl-70, anti-centromeri): Acești anticorpi sunt asociați cu diferitele subtipuri ale bolii și pot ajuta la diferențierea formelor limitate și difuze.
Markeri Inflamatori: CRP și VSH pot fi folosiți pentru a evalua nivelul inflamației.
Imagistică și Alte Investigații
Capilaroscopia: Permite examinarea microcirculației la nivelul unghiilor pentru a evalua deteriorarea vasculară.
Teste Funcționale Pulmonare: Pot detecta prezența fibrozei pulmonare sau a hipertensiunii pulmonare.
Ecografie Cardiacă: Pentru a evalua afectarea inimii, inclusiv inflamația pericardului.
Radiografii sau RMN: Pentru a identifica calcificările, afectarea articulară sau alte modificări interne.
Atenție! Specificațiile de pe această pagină sunt pentru o informare corectă. NU îți recomandăm să le folosești pentru a-ți pune singur un diagnostic!
Tratamentele Posibile pentru Scleroza Sistemică
Întrucât scleroza sistemică poate afecta o varietate de organe și sisteme, tratamentul necesită o abordare multidisciplinară, personalizată pentru nevoile fiecărui pacient. Scopul este de a gestiona simptomele, de a încetini progresia bolii și de a preveni complicațiile.
- Imunosupresoare: Cum ar fi metotrexatul, micofenolatul mofetil și ciclofosfamida, ajută la suprimarea răspunsului imun pentru a controla inflamația și fibroza.
- Inhibitori de Enzime Convertitoare de Angiotensină (IECA): Pentru a gestiona hipertensiunea arterială și pentru a preveni criza renală sclerodermică.
- Blocanți ai Canalelor de Calciu: Ajută la gestionarea fenomenului Raynaud prin îmbunătățirea circulației sanguine periferice.
- Inhibitori ai Receptorilor Endotelinei: Cum ar fi bosentanul, pot fi utilizați pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare asociate.
- Medicamente Biologice: În cazuri severe, se pot folosi medicamente biologice pentru a ținti componente specifice ale răspunsului imun.
- Exercițiile regulate pentru menținerea flexibilității articulare, a forței musculare și a capacității pulmonare pot ajuta la îmbunătățirea mobilității și a funcției respiratorii.
- Dietă: O alimentație echilibrată, bogată în antioxidanți și săracă în grăsimi saturate, poate susține starea generală de sănătate.
- Renunțarea la Fumat: Fumatul poate agrava fenomenul Raynaud și riscul de complicații cardiovasculare și pulmonare.
- În cazurile severe, pot fi necesare intervenții chirurgicale, cum ar fi amputarea degetelor pentru ulcerații cronice sau transplantul pulmonar pentru fibroza pulmonară avansată
Întârzierea Efectelor Sclerozei Sistemice
Deoarece scleroza sistemică poate fi progresivă, este important să se adopte o abordare proactivă în managementul bolii:
- Monitorizare Regulată: Consultațiile periodice cu reumatologul și alți specialiști pot ajuta la ajustarea tratamentului și la detectarea timpurie a complicațiilor.
- Activitate Fizică: Menținerea unei rutine de exerciții personalizate pentru a menține mobilitatea și forța.
- Educație și Suport: Informarea cu privire la boală și accesul la grupuri de suport pot ajuta pacienții să gestioneze mai bine impactul emoțional și practic al bolii.
Echipa Care te va Trata
Avem o echipă formată din medici și terapeuți ale căror competențe variate ne permit să abordăm fiecare caz cu o perspectivă completă, elaborând planuri de tratament care adresează nu doar simptomele, dar și cauzele de bază ale afecțiunilor.
Dr. Georgian Iacobescu
Medic Specialist Ortoped
Dr. Madalina Carp
Medic Ortoped Pediatru
Dr. Diana Popescu
Medic Recuperare Mediacala
Cele mai frecvente întrebări
Scleroza sistemică nu este transmisă direct de la o generație la alta. Cu toate acestea, există o componentă genetică, deoarece persoanele cu antecedente familiale de boli autoimune prezintă un risc ușor mai mare. Boala este mai probabil să apară ca rezultat al interacțiunii dintre factorii genetici și de mediu.
Scleroza sistemică limitată afectează, de obicei, doar anumite zone ale pielii, cum ar fi degetele, antebrațele și fața, fiind asociată cu un risc mai scăzut de complicații ale organelor interne. Forma difuză poate afecta pielea pe zone mai extinse ale corpului, precum și organe interne, cum ar fi plămânii, inima și rinichii.
O dietă sănătoasă și echilibrată poate contribui la gestionarea simptomelor și la susținerea stării generale de sănătate. Consumul de alimente bogate în antioxidanți și fibre, precum fructele și legumele, și evitarea grăsimilor saturate pot fi benefice. Dacă tractul gastrointestinal este afectat, poate fi necesar să evitați alimentele picante sau acide.
Pentru a preveni ulcerațiile, este important să vă protejați mâinile și picioarele de frig, să mențineți pielea bine hidratată și să evitați traumatismele. Utilizarea mănușilor și a șosetelor călduroase în timpul iernii, împreună cu crema emolientă, poate ajuta la reducerea simptomelor fenomenului Raynaud.
Frecvența consultațiilor variază în funcție de severitatea bolii și de complicațiile prezente. Pentru pacienții cu forme mai ușoare, vizitele trimestriale pot fi suficiente. Pentru cei cu forme mai avansate sau cu complicații sistemice, vizitele lunare sau chiar săptămânale ar putea fi necesare. Este important să urmați programul stabilit de medicul curant.
