Scleroza sistemică. Cauze, simptome, diagnostic și tratament

Scleroza sistemică, cunoscută și sub denumirea de sclerodermie sistemică, este o boală autoimună rară, caracterizată prin îngroșarea și întărirea pielii și afectarea țesuturilor conjunctive. Aceasta poate influența nu doar pielea, ci și organele interne, precum plămânii, inima, rinichii și tractul gastrointestinal. Boala apare atunci când sistemul imunitar atacă propriile țesuturi, provocând inflamații și formarea excesivă de colagen, o proteină structurală esențială în organism. Deși nu există un remediu complet pentru scleroza sistemică, tratamentele moderne pot ajuta la gestionarea simptomelor și prevenirea complicațiilor severe.

Ce este scleroza sistemică?

Scleroza sistemică este o boală autoimună cronică, care implică inflamația țesuturilor și acumularea excesivă de colagen în piele și alte organe. Acest proces determină o rigiditate progresivă a țesuturilor, limitând funcționalitatea acestora.

Boala se împarte în două forme principale:

  • scleroza sistemică limitată, care afectează mai ales pielea extremităților și uneori esofagul;
  • scleroza sistemică difuză, care se extinde asupra pielii trunchiului și poate afecta multiple organe interne.

Este o afecțiune complexă și multifactorială, iar severitatea sa variază de la un pacient la altul.

Întârzierea efectelor sclerozei sistemice

Scleroza sistemică se poate manifesta inițial prin simptome nespecifice, ceea ce duce deseori la întârzieri în diagnostic. Primele semne ale afecțiunii sunt ușor de confundat cu alte boli autoimune sau reumatice, lucru care poate avea consecințe severe, deoarece boala poate progresa rapid, afectând organele interne înainte de diagnosticare.

Așadar, un diagnostic rapid este esențial pentru gestionarea bolii pe termen lung. De asemenea, monitorizarea regulată și menținerea unei rutine de exerciții personalizate pentru a menține mobilitatea și forța reprezintă o abordare proactivă în managementul bolii.

Caracteristicile sclerozei sitemice

Scleroza sistemică prezintă varietate de manifestări clinice, în funcție de gravitatea și forma bolii. Simptomele se pot împărți în mai multe categorii.

Simptome cutanate

Pielea reprezintă cel mai vizibil organ afectat de scleroza sistemică. Inițial, pacienții pot observa o îngroșare a pielii, mai ales pe degete (sindromul sclerodactiliei) și pe față. Aceasta devine rigidă și strânsă, limitând mișcările. Uneori, pielea capătă un aspect lucios și strălucitor, iar pierderea elasticității poate duce la deformări permanente.

La nivelul mâinilor, scleroza sistemică poate duce la ulceratii dureroase, rigiditate și deformări progresive. Fața capătă adesea un aspect imobil, cu pierderea liniilor de expresie, iar gura poate deveni mai mică (microstomie), ceea ce îngreunează alimentația și igiena orală.

Sindromul Raynaud este frecvent, caracterizându-se prin modificarea culorii degetelor (albastre, albe, apoi roșii) în condiții de frig sau stres.

Simptome gastrointestinale

Implicarea tractului digestiv este frecventă și poate afecta orice segment al acestuia. Esofagul este cel mai des afectat, provocând arsuri gastrice severe și dificultăți la înghițire. În cazuri avansate, pacienții pot prezenta malabsorbție, balonare, constipație sau diaree.

Simptome cardiopulmonare

Afectarea inimii și a plămânilor este o complicație gravă. Hipertensiunea pulmonară poate apărea, determinând dificultăți de respirație și oboseală. De asemenea, fibrozarea țesutului pulmonar limitează capacitatea respiratorie. În ceea ce privește inima, pacienții pot dezvolta aritmii, insuficiență cardiacă sau pericardită.

Cauzele sclerozei sistemice

Cauza exactă a sclerozei sistemice rămâne necunoscută, dar cercetările sugerează o combinație de factori genetici, imunologici și de mediu. Sistemul imunitar joacă un rol central, declanșând inflamații care determină producerea excesivă de colagen. Expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi solvenții organici sau siliciul, a fost asociată cu un risc crescut de dezvoltare a bolii.

Factorii de risc care pot declanșa scleroza sistemică

Factorii de risc ai sclerozei sistemice:

  • Sexul feminin (boala este de 3-4 ori mai frecventă la femei decât la bărbați)
  • Vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani;
  • Antecedente familiale de boli autoimune;
  • Expunerea la toxine sau substanțe chimice nocive.

Simptomele sclerozei sistemice

Simptomele variază în funcție de stadiul bolii și de organele implicate. Pacienții pot experimenta:

  • Îngroșarea și întărirea pielii, mai ales pe degete și față;
  • Dureri și inflamații articulare;
  • Sindrom Raynaud;
  • Probleme gastrointestinale, precum durerile epigastrice, arsuri gastrice, reflux gastroesofagian și dificultăți la înghițire;
  • Oboseală persistentă și dificultăți respiratorii.

Diagnosticul de scleroza sistemică

Diagnosticul sclerozei sistemice se stabilește de medicul reumatolog și implică o combinație între examinare clinică și anamneză (istoricul pacientului și simptomele resimțite), teste de laborator și investigații imagistice.

Analizele de sânge pot arăta prezența anticorpilor specifici, precum anti-Scl-70, iar examinările imagistice, precum tomografia computerizată și ecocardiografia, pot detecta afectarea pulmonară sau cardiacă.

Tratamentul sclerozei sistemice

Tratamentul este personalizat și multidisciplinar, vizând ameliorarea simptomelor și prevenirea complicațiilor.

Tratament medicamentos pentru scleroza sistemică

Tratamentul medicamentos poate include:

  • Imunosupresoare: metotrexat, micofenolat mofetil;
  • Inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei pentru hipertensiune;
  • Medicamente pentru simptomele gastrointestinale, precum inhibitori ai pompei de protoni.

Kinetoterapie pentru scleroza sistemică

Exercițiile regulate pot menține mobilitatea articulațiilor și preveni rigiditatea. Printr-un program de exerciții personalizate monitorizate de un kinetoterapeut se poate obține o îmbunătățire a calității vieții pacientului.

Modificări ale stilului de viață pentru pacienții cu scleroza sistemică

O dietă sănătoasă și echilibrată poate contribui la gestionarea simptomelor și la susținerea stării generale de sănătate. Consumul de alimente bogate în antioxidanți și fibre, precum fructele și legumele și evitarea grăsimilor saturate pot fi benefice. Dacă tractul gastrointestinal este afectat, poate fi necesar să evitați alimentele picante sau acide.

De asemenea, pacienților care suferă de sclerodermie li se recomandă evitarea fumatului și expunerii la frig.

Intervenții chirurgicale în cazul sclerozei sistemice

În cazurile severe, pot fi necesare proceduri precum amputarea ulcerelor infectate sau transplantul pulmonar.

Posibile complicații ale sclerozei sistemice

Complicațiile variază de la ulcere cutanate și pierderea funcției mâinilor până la insuficiență pulmonară sau renală. Hipertensiunea pulmonară este o cauză majoră de mortalitate în scleroza sistemică avansată.

Criza renală în scleroza sistemică

Criza renală în scleroza sistemică este o complicație rară, dar extrem de gravă, care apare cel mai frecvent la pacienții cu forma difuză a bolii. Aceasta se manifestă printr-o creștere bruscă și severă a tensiunii arteriale, asociată cu insuficiență renală rapidă, ceea ce poate duce la deteriorarea funcției rinichilor într-un timp foarte scurt. Fără tratament prompt, criza renală poate deveni fatală.

Prevenția sclerozei sistemice este posibilă?

În prezent, nu există metode sigure pentru prevenirea sclerozei sistemice. Diagnosticarea precoce și monitorizarea regulată pot îmbunătăți prognosticul pe termen lung.

Diagnosticul și tratamentul sclerozei sistemice la Kratos Recovery Clinic în Pipera

La Kratos Recovery Clinic oferim pacienților consultații de reumatologie și programe personalizate de recuperare medicală pentru menținerea mobilității și reducerea rigidității apărute în cazul sclerozei sistemice. Printr-o abordare multidisciplinară, ne propunem să îmbunătățim calitatea vieții și starea de bine a pacienților noștri.

EVALUARE GRATUITĂ

Primul pas spre recuperare începe cu o evaluare gratuită.

PROGRAMĂRI ONLINE

Programează-te online, rapid, de oriunde te-ai afla!

TU CE DIAGNOSTIC AI?

Află ce tip de afecțiuni tratăm la Kratos Recovery Clinic!

DE CE KRATOS RECOVERY CLINIC?

Ce spun pacienții noștri despre noi

CONTACT

Solicită o programare

Please enable JavaScript in your browser to complete this form.

Caută în website

Please enable JavaScript in your browser to complete this form.